IgM陽性形質細胞を伴う
尿細管間質性腎炎
IgM-positive plasma cell-rich tubulointerstitial nephritis (IgMPC-TIN)
本サイトは、IgMPC-TIN に関心のある研究者・臨床医のための情報窓口です。
疾患の概要、進行中の研究、関連文献を紹介しています。
疾患について
IgMPC-TIN は、腎間質への多数の IgM 陽性形質細胞浸潤を特徴とする尿細管間質性腎炎です。2010年に最初の症例が報告され[1]、2017年に新しい疾患概念として確立されました[2]。
主な特徴
- 腎間質への IgM 陽性形質細胞の浸潤
- 診断には IgM と CD138 の二重免疫染色が有用
- シェーグレン症候群や原発性胆汁性胆管炎などの自己免疫疾患との合併報告あり
- 臨床像・治療反応性・予後については依然として不明な点が多い
診断上の課題
IgM-CD138 二重免疫染色は一般的な病理検査ルーチンには含まれていないため、見逃されている症例が一定数あると考えられています。診断には専門的な病理評価が必要です。
研究紹介
進行中の研究
我が国における IgMPC-TIN の実態、治療、予後を明らかにすることを目的とした多施設共同観察研究を実施しています。
- 研究課題名
- 我が国におけるIgM陽性形質細胞を伴う尿細管間質性腎炎の実態、治療、予後調査について
- 研究代表者
- 遠山 直志
- 研究分担者
- 髙橋 直生
- 共同研究機関
- 三重大学（研究責任者: 片山 鑑、担当者: 小田 圭子）
- 研究デザイン
- 多施設共同観察研究（既存試料・情報の後ろ向き収集および前向き収集）
- 対象
- 1985年1月1日から2030年3月31日までの期間に腎生検を施行され、尿細管間質性腎炎と診断された方
- 主な検討項目
-
- IgMPC-TIN の臨床的特徴（発症年齢、性別、合併症など）
- 診断に至る経緯と診断時の検査所見
- 治療内容と治療反応性
- 腎予後および生命予後
- 病理学的評価
- 提供された腎生検標本に対し、IgM-CD138 二重免疫染色を実施し、IgMPC-TIN の診断を行います。
本研究は侵襲・介入を伴わない観察研究です。研究への参加・症例提供にご関心のある方は連絡先までお問い合わせください。
関連文献
- Takahashi N, Kimura H, Kawajiri Y, et al. Tubulointerstitial nephritis with IgM-positive plasmacytoid large lymphocyte infiltration in a patient with primary biliary cirrhosis and Sjögren's syndrome. Clin Nephrol. 2010;74(1):74-80. PubMed
- Takahashi N, Saeki T, Komatsuda A, et al. Tubulointerstitial Nephritis with IgM-Positive Plasma Cells. J Am Soc Nephrol. 2017;28(12):3688-3698. DOI / PubMed
- Takahashi N, Yoshida H, Kimura H, et al. Long-Term Outcomes of IgM-Positive Plasma Cell Tubulointerstitial Nephritis. Kidney Int Rep. 2026;11(3):103764. DOI / PubMed
最新の研究成果や追加文献は、進捗に応じて随時掲載予定です。
連絡先
研究へのご質問、症例ご相談、共同研究のご提案などは下記までお願いいたします。
- 所属
- 福井大学医学部附属病院 腎臓病態内科学分野
- 担当
- 髙橋 直生
- 住所
-
〒910-1193
福井県吉田郡永平寺町松岡下合月23-3
（フクイケン ヨシダグン エイヘイジチョウ マツオカシモアイヅキ） - 電話
- 0776-61-8478（医局直通）
- igmpctin@gmail.com